補(bǔ)體(tǐ)（Complement，C）是存在於(yú)正常人和動物血清與組織液中的一組經活化後具有酶活性的蛋白質。補體系統主要有三條激活途徑：經典途徑 (CP)、凝集素途徑 (LP)、旁路途徑 (AP)。這些途徑依賴不同的起始分子激活 ，但最後殊途同歸，産生相同的終端效應分子：過敏性毒素 (C4a/C3a/C5a)、膜攻擊複合物 (MAC) 和調理素 (如C3b)。補體系統在防禦病原體和維持宿主穩态中起著(zhe)關鍵作用 。
一 、補體系統的命名
補(bǔ)體(complement)：新鮮血清中存在一種不耐熱的成分，該種成分可輔助抗體對相應菌細胞産(chǎn)生溶菌作用。此種血清成分是抗體發揮溶菌或細胞裂解作用所必需的補(bǔ)充條件 。
1.經(jīng)典途徑(jìng)的固有成分（以符号“C"表示）
C1~C9
C1q、C1r和C1s
2.旁路途徑(jìng)的固有成分（以大寫(xiě)英文字母表示）
B因子、D因子 、P因子、H因子和I因子
3.補(bǔ)體(tǐ)組分（以其組成或功能命名）
纖維膠(jiāo)原素(FCN)、甘露糖結合凝集素(MBL)和MBL相關(guān)絲氨酸蛋白酶(MASP)
4.補(bǔ)體調(diào)節蛋白（以其功能命名）
C1抑制物、C4結合蛋白、衰變(biàn)加速因子和補(bǔ)體受體
5.補(bǔ)體活化後産(chǎn)生的裂解片段（以該補(bǔ)體組分符号後加小寫英文字母表示）
C3a和C3b
6.失活的補(bǔ)體(tǐ)（在其符号前冠以小寫英文字母“i"表示）
iC3b
二、補體系統的組成
1．補體固有成分
經(jīng)典途徑(jìng) ：C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2
凝集素途徑(jìng) ：MBL/FCN、MASP1、MASP2
旁路途徑(jìng)：B因子、D因子、P因子
上述三條途徑(jìng)共用的活化補(bǔ)體組分：C3、C5、C6、C7、C8、C9
2．補體調節蛋白
血漿(jiāng)：C1抑制物、I因子、C4結合蛋白、H因子 、S蛋白、過(guò)敏毒素滅活因子等
細胞膜表面：衰變(biàn)加速因子(DAF)、膜輔助蛋白(MCP)、膜反應性溶解抑制物和補(bǔ)體受體(CR)等
3．補體受體
補(bǔ)體受體1~4和過(guò)敏毒素C3a/C5a受體等
三、補體的三種激活途徑
1.經(jīng)典途徑(jìng)（classical pathway）
激活物（抗原抗體複合物）與C1q結合順序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3轉化酶（C4b2a）與C5轉化酶（C4b2a3b）的級聯酶促反應過程 。MAC（膜攻擊複合物，membrane attack complex）：由補體系統的C5b ～C9組成。膜攻擊複合物（C5b6789n）牢固附著(zhe)於(yú)靶細胞表面 ，最終造成細胞溶破而死亡。
2.旁路途徑(jìng)（alternative pathway）：
旁路激活途徑與經典激活途徑不同之處在於激活是越過瞭(le)C1、C4、C2三種成分，直接激活C3，在B因子、D因子和備解素（P）參與下，形成C3轉化酶和C5轉化酶 ，啓動級聯酶促反應，還在於激活物質並(bìng)非抗原抗體複合物而是細菌的細胞壁成分—脂多糖，以及多糖、肽聚糖、磷壁酸和凝聚的IgA和IgG4等物質。旁路激活途徑在細菌性感染早期，尚未産生特異性抗體時，即可發揮重要的抗感染作用。
3.凝集素反應(yīng)/MBL途徑(jìng)
凝集素途徑的激活是通過甘露糖結合凝集素（MBL），集合素11（CL-K1）和纖維膠凝蛋白（Ficolin-1，Ficolin-2和Ficolin-3）所謂的病原體相關分子模式（PAMPs）（D-甘露糖，N-乙酰基-D-葡糖胺或乙酰基）結合啓動的，在與靶分子結合後 ，MBL，CL-K1和ficolins與MBL相關的絲氨酸蛋白酶1和2（MASP-1和MASP-2）形成複合物，其切割C4和C2，形成C3轉化酶（C4b2a），随後激活補(bǔ)體級聯導(dǎo)緻通過形成膜攻擊複合物的調理作用，吞噬作用和目标微生物的裂解。
四、補體C3/C4
補(bǔ)體C3（Complement 3，C3），是種由肝髒合成的β?球蛋白 ，由α和β兩條多肽鏈組成。C3是血清中含量最高的補(bǔ)體成分，在C3轉化酶的作用下 ，裂解成C3a和C3b兩個片段，在補(bǔ)體經典激活途徑和旁路激活途徑中均發(fā)揮重要作用。
補體C4（Complement 4，C4）是一種多功能β1-球蛋白，存在於(yú)血漿中。在補體傳統途徑活化中，C4被C1s水解爲C4a、C4b，它們在補體活化、促進吞噬、防止免疫複合物沉著(zhe)和中和病毒等方面發揮作用。
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